Hi:欢迎来到提高路网-专业的论文辅导网站     

所有论文科目分类

首页 > 免费论文 > 医学论文 > 药学论文

CT 引导下诊断胸内髓外造血组织瘤样增生一例并文献复习

作者:2019-03-20 13:40:31阅读:文章来源:
 摘要: 报道一例因咽喉部不适伴贫血诊断为地中海贫血伴胸内髓外造血组织瘤样增生的病例。我院一例因咽喉部不适伴有贫血貌的患者经胸部 CT 诊断为“纵膈占位”,血常规提示轻度贫血,经 CT 引导下穿刺病理检查诊断胸内髓外造血组织瘤样增生。
  胸内髓外造血组织瘤样增生较少见,无特异性临床表现,纵膈占位伴贫血的患者应当考虑该疾病,避免不必要的手术治疗。
  关键词: 地中海贫血;髓外造血;瘤样增生;病理中图分类号: R956 文献标识码: A 文章编号: 1671-5837(2018)05-0240-03前言髓外造血是一种多能干细胞异常增殖生成血细胞的方式,是骨髓造血功能不足的生理性补偿。地中海贫血、镰状细胞性贫血或遗传性球形红细胞增多症常并发髓外造血。而骨髓造血功能丧失是产生髓外造血的常见原因,如缺铁性贫血、恶性贫血或骨髓纤维化及白血病等。髓外造血多发生于肝脏和脾脏。胸内髓外造血组织瘤样增生较少见,没有特异的临床表现,影像学易误诊为神经源性肿瘤、淋巴瘤, 而造成不必要的手术治疗。我院一例患者因咽喉部不适最终经CT 引导下穿刺诊断为髓外造血组织瘤样增生,结合文献详细报道该病例,旨在探讨地中海贫血伴胸内髓外造血组织瘤样增生的临床、影像及病理表现,提高对该疾病的诊断和鉴别诊断能力。
  1 材料与方法
  一般资料:患者,女, 33 岁,因咽喉部不适入院。患者入院 1+月前无明显诱因出现咽喉部不适,无咳嗽、咳痰、胸闷、气促及呼吸困难等症状,未重视,入院一周前患者活动后胸闷不适,于当地医院行胸部 X 片及 CT 检查提示“纵隔占位”,随即入我院。患者有地中海贫血家族史, 20 年前行脾切除。入院查体:贫血貌,全身浅表淋巴结未扪及肿大,胸廓无畸形、压痛,心肺无特殊,肝肋下未触及,生理反射存在,病理反射未引出。
  实验室检查:血常规:白细胞计数 28.99 ↑ 10^ 9/L,中性粒细胞数 25.16 ↑ 10^ 9/L,血红蛋白 73 ↓ g/L,血小板计数 645 ↑ 10^ 9/L ,网织红细胞% 13.07 ↑ %,网织红细胞计数 0.3895 ↑ 10^ 12/L。贫血相关检查:转铁蛋白 1550 ↓ mg/L,血清铁蛋白 2000.00↑ ng/ml,叶酸 1.4 ↓ ng/ml。凝血功能:国际标准化比值 1.23 ↑。
  生化:总胆红素 56.5 ↑ umol/L,直接胆红素 25.4 ↑umol/L, 肌酐 23.2 ↓ umol/L。
  CT 扫描:检查设备为 Siemens Somatom Definition 双源 CT,患者采取仰卧位,扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下(包括双侧肾上腺),常规扫描层厚 10mm, 120kV, 200~280mA,矩阵 512× 512;行 1mm 薄层后处理重建。检查结果(图 1-4)为明确病变性质,经血液科等多科会诊,行 CT 导向下胸内病灶穿刺活检(图 5)。
  病理:见较多的淋巴细胞及部分红细胞、巨核细胞、中性粒细胞,符合髓外造血增生性改变。(图 6)2 讨论髓外异位造血组织增生系良性病变,好发 20~89 岁,无明显性别差异,其原发病多为地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症。该病患者常无明显症状,乏力、胸背痛、双下肢无力等均无特异性,确诊有赖于病理及细胞学诊断[1]。病灶增生部位主要见于肝、脾、淋巴结,发生于纵隔脊柱旁者少见[2],若发生于脊柱旁,则多见于胸廓,其次为腰部[3],表现为单发或多发瘤样肿块,对称或不对称[4] 。病灶密度均匀, 呈膨胀性或外压性改变,邻近的椎体、肋骨常无骨质破坏,但因含丰富的造血组织,骨骼膨大,椎体呈栅栏状改变, 肋骨端膨大表现为与年龄不相符的骨质疏松[5]。追问病史,患者往往有慢性造血功能障碍或慢性溶血病史。 CT 平扫表现为密度均匀软组织肿块影,基底与脊柱、纵隔和相应的骨相连。由于这些髓外造血组织呈缓慢的代偿性增生,因而髓外造血灶边缘较为光滑。病灶常因供血较好,无囊变和钙化; CT 增强扫描髓外造血灶表现明显强化,反映了髓外造血组织为血供丰富的组织特征。 MRI 扫描呈等 T1 等 T2 信号肿块,边界清晰,增强扫描病灶显著强化[6]。
  机制:纵隔组织中很可能存在成体干细胞, 当机体造血严重抑制时,成体干细胞可以诱导分化形成造血灶;胚胎时期具有造血功能的器官中的间叶细胞,为补偿骨髓造血功能不足,重新恢复造血[7],循环于患者周围血中的造血细胞,在特定条件下归巢于胚胎时期有过造血功能的器官,建立新的造血灶[8],而脊柱和肋骨作为成人红骨髓重要分布部位,容易发生髓外造血[9]。
  胸内髓外造血组织瘤样增生需与下列常见疾病鉴别:肺或肋骨转移癌,前者病灶多位于肺内,多发类圆形肿,边缘较清晰,密度较均匀,后者受侵犯的肋骨呈虫蚀状改变,周围常常伴软组织增生,与正常组织无明显分界。 纵隔神经源性肿瘤, 多为单侧单发,邻近骨质多有压迫性骨质吸收,椎间孔增宽,有蒂与神经相连,典型者表现为哑铃样改变。
  胸膜间皮瘤,多有石棉接触史,无骨质疏松或骨端膨大等改变, ,无慢性溶血病史。炎性假瘤,有假包膜,多单侧发病,较大时可有液化坏死及空腔。原发于后纵隔的纤维瘤多单发,亦表现为边缘光滑、密度较均匀的凸向肺野的软组织密度,可恶变,向双肺转移。少见的纵隔脊柱旁肿块亦可见于:髓性脂肪瘤,单发或多发,位于后纵隔脊柱旁一侧或两侧,多无临床症状,病灶表现为近似脂肪密度的实性占位病变,呈类圆形,其内密度不均,部分病灶可有钙化[10]。纵隔毛细血管瘤:平扫时肿块密度不均匀, 部分患者肿块内可见小点状钙化或静脉石, 偶尔可见脂肪密度影,增强后呈典型的多灶性或弥漫性不均匀性强化。
  针对该疾病的治疗,有文献报道对小剂量射线敏感[11, 12],一般不行手术治疗,只有出现压迫症状,或者发生自发性出血引起呼吸困难等临床症状时,建议手术治疗[13]。因此对于胸部 CT 诊断为“纵膈占位”的患者常见于神经源性肿瘤,淋巴瘤等,但伴有贫血的患者,尤其有地中海贫血家族史的患者应当考虑到髓外造血组织瘤样增生可能,避免误诊而行手术治疗,加重患者贫血,影响患者预后。宋体仿宋黑体 3 结论地中海贫血伴胸内髓外造血组织瘤样增生较少见,临床表现缺乏特异性,结合病史、影像学表现可辅助诊断,依靠病理可确诊。
  巨检描述:灰白带暗红色条索状组织 3 条,长 0.3-0.6cm,直径 0.05cm。
  镜下见:较多的淋巴细胞及部分红细胞、巨核细胞、中性粒细胞。
  诊断:髓外造血性增生性改变。
  参考文献
  [1]Indrak k, Herman M, Dusek J, et al, Congenitaldyserythropoietic type Ⅱ anemia complicated byextramedullary hematopoiesis in the posteriormediastinum. Vnitr L ek, 1995, 41 : 704 - 709.
  [2]Georgiades CS, Neyman EG, Francis IR, et al.Typicaland atypical presentations of extramedullaryhemopoiesis [ J ] . AJR Am J Roentgenol , 2002 ,179(5):1239-1243.
  [3]Haidar R , Mhaidli H , Taher AT.Paraspinalextramedullary hematopoiesis in patients withthalassemia internmedia[J].Eur Spine J , 2010 ,19(6):871-8.
  [4]Hashmi MA, Guha S, Sengupta P, et al. Thoracic cordcompression by extramedullary hematopoiesis inthalassemia[ J]. Journal of Neu-rosurgery, 2014, 9:
  102-104.
  [5]夏莹, 李也鹏, 胡成平等.地中海贫血伴纵隔髓外造血组织增生一例, 中国实用内科学杂志, 2006, 26, 1363-1364.
  [6]吴伟本, 俞同福.胸内脊柱旁髓外造血的影像表现.中国临床医学影像杂志, 2013, 24(8):595-597.
  [7]周翠屏, 蓝博文, 沈君, 等,地中海贫血脊柱旁髓外造血影像特征[J]。影像诊断与介入放射学.2012, 21( 1): 25-28医学教育242 2018 年 5 月
  [8]赵志钢, 吴晓, 朱艳。β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生的探讨。中国实验血液学杂志, 2006, 14( 1): 173-175。
  [9]许梅海,彭秀斌。地中海贫血合并髓外造血影像学表现一例。罕少疾病杂志, 2011, 18(4) :59-61.
  [10]MA Yonghong , YE Jianding , YU Wei , et al.TheDifferential CT / MRI Diagnosis of ThoracicExtramedullary Hematopoiesis and Myelolipoma.Journalof Clinical Radiolog, 2015, 34(10)1589-1593.
  [11]Castelli R , Graziader G , Karii M , etal.Intrathoracic masses due to extramedu llaryhematopoiesis [ J].Am J Med Sci, 2004, 328(5) 299 -303.
  [12]Neben-Wittich MA, Brown P D, Tefferi A.SuccessfulTreatment of severe extremity pain in myrlofibrosiswith low-dosesingle-fraction radiation therapy[J].AmHe matol, 2010, 85(10):808-10.
  [13]Chu KA, Hsu CW, Lin MH, et al.Recurrent spontaneousmassive hemothorax from intrathoracic extramedullaryhratopoiesis resulting in respiratory failure(J).JFormos Med Assoc, 2015, 114(3):282-4.


 

最近相关

最新更新

热门推荐

[经济法]九好集团财务造假案例分析与对策思考
 九好集团是2017年第一家因“忽悠式重组上市”而被证监会处以顶格处罚的后勤托管服务公司,主要业务模式是作为中介服务平台为客户寻找后勤服务供应商,根据成交额收取一定比例的服务费。九好集团财务造假手段,可以代表我国拟上市公司财务造假普遍存在的现状...[全文]
[世界历史]海绵城市建设的困难误区及推进建议
 1、海绵城市热潮  传统的城市雨水系统建设模式已经对水环境造成巨大的负面影响与危害,近年来的城市内涝灾害广受病垢。  事实上,严重的径流污染、水文循环的破坏乃至生...[全文]
[行政管理]单纯收受行政管理对象财物的司法认定
  在单纯收受下级、行政管理对象的财物行为中,国家工作人员并未利用职务上的便利为对方谋取利益,也不存在具体请托事项。司法解释规定此类行为一定条件下可构成受贿,但在具体执行中尚有不少疑难问题。事实上,将单纯收受下级、行政管理对象的财物认定为受贿,...[全文]
[信息]联系方式
欢迎访问提高路网。您有任何问题,都可与提高路网取得联系。以下是提高路网的联系渠道: 一、推荐您与提高路网的在线客服联系,以获得最快最及时的回复。如果客服不在线请致电138...[全文]
[法理法史]国际法历史发展因素
广义地说,古代社会已有国际法(可称之为“古代国际法”),或者至少有国际法的遗迹。当然,一般意义上,国际法是指近现代国际法,下面是编辑老师为大家准备的国际法历史发展...[全文]
[信息]关于我们
提高路-论文网(www.tigaolu.com)全国论文辅导平台。本着帮助有志于提高自身任职现状的人们,提高路-论文网是国内较早提供论文、职称解决方案的服务商,是中国在线学术服...[全文]
[财政税收]港澳地区及大陆税收政策的差异
摘要:虽然港澳地区和大陆同属中国政府管辖,但由于历史原因,港澳在社会经济制度、经济发展模式、发展水平及税收管理政策等方面和大陆存在差异。我国经济的发展使港澳和大陆之间...[全文]
[艺术理论]颐和园园林艺术论文范例赏析(共2篇)
  颐和园园林艺术论文怎么写呢?颐和园园林是中国现在保存最完好和规模最大的古代园林,同时也是我国园林艺术的杰出代表,是我国清代著名的皇家园林,其兴建历经乾隆、光绪两朝,园林布局集中了皇家园林与私家园林、北方园林与南方园林之特色,下面是千里马...[全文]
[硕博论文]基于上市大数据企业的经营绩效与研发投入关系研究
近年来,大数据(Big Data)已经成为学术界和业界所共同关注的热点和焦点。随着网络和信息技术的普及,人类产生的数据量呈指数级增长,这与原始信息时代已经很不一样。...[全文]
[图书馆论文]图书馆服务质量改进措施论文(共2篇)
  第1篇:英国高校图书馆服务质量信息发布制度分析  英国是最早建立图书馆服务质量保障体系的国家之一,经历了图书馆内部自评到外部强化的质量保障过程,最终实现了内外力量的有机结合,形成了严格的质量保证体系。在这个体系中,服务质量信息发布扮演了沟通...[全文]
[硕博论文]RV减速器可靠性研究与关键件疲劳可靠性分析
RV减速器是结合行星传动和巧妙地利用曲柄轴实现摆线传动的减速器,具有结构紧凑、过载能力强和可靠性高等优点。目前国内的RV减速器仅处于研究生产阶段,其主要原因是...[全文]
[经济法]关于保险法司法解释(三)第二十五条适用的商榷
 0引言  2015年9月21日最高人民法院审判委员会审议通过了《最高人民法院关于适用〈中华人民共和国保险法〉若干问题的解释(三)》(下称“《解释(三)》”),自2015年12月1日起施行。《解释(三)》第二十五条的出台旨在解决被保险人的损...[全文]